Офтальмологія Vizio.com.ua

Дивись на світ здоровими очима!

Интернет-магазин книг з офтальмології

7.6 Пухлини орбіти в дорослих

Скарги
Випуклість очей, диплопія, біль, зниження гостроти зору; перебіг може бути асимптомним.

Найважливіші об'єктивні симптоми
Проптоз, зміщення очного яблука в протилежному напрямі відносно розміщення пухлини, пухлина орбіти на комп'ютерній томограмі.
Інші симптоми
Наявність пухлини при пальпації, обмеження рухів очного яблука, набряк диска зорового нерва, складки судинної оболонки. Більш специфічні симптоми див. далі відповідно до типу пухлини.

Етіологія
Метастази. Трапляються переважно у середньому та похилому віці, призводячи до раптової появи орбітальних симптомів. Первинним вогнищем є пухлини грудної залози (найчастіше), легень, урогенітальної системи (особливо простати), шлунково-кишкового каналу. При скірозному раку грудної залози може спостерігатися енофтальмія, а не проптоз. На комп'ютерній томограмі візуалізується дифузна пухлина з нечіткими краями, що може набувати форми прилеглих структур орбіти. Може спостерігатися деструкція кісток.
Кавернозна гемангіома типово трапляється в молодому та середньому віці, симптоми з боку орбіти розвиваються поступово. На комп'ютерній томограмі візуалізується утвір з чіткими контурами, здебільшого всередині м'язового конуса. При ультразвуковому дослідженні в А-режимі внутрішні ехосигнали високої амплітуди.
Мукоцелє (слизова ретенційна кіста). Часто супроводжується болем голови в ділянці чола, хронічними захворюваннями придаткових пазух носа. Локалізується назально або верхньоназально. На комп'ютерній томограмі — кіста лобної або решітчастої пазухи з ерозією кісток і поширенням на орбіту. В ураженій пазусі інколи виявляють помутніння.
Лімфоїдні пухлини. Звичайно трапляються в середньому віці. Поступовий початок та повільне прогресування. Типово розвиваються у верхньо-передній ділянці орбіти. Можуть супроводжуватися підкон'юнктивальним ураженням (кольору лосося). На комп'ютерній томограмі утвір неправильної форми, що відповідає формі кісток орбіти та очного яблука. Ерозія кісток відсутня. Ураження може бути без ознак системної лімфоми. Системна кортикостероїдна терапія менш ефективна, ніж при псевдотуморі орбіт.
Менінгіома оболонки зорового нерва. Типово трапляється в жінок середнього віку, супроводжується неболючою, поступово прогресуючою втратою зору і помірним проптозом. Розвивається аномальна реакція зіниці при порушенні її аферентної іннервації паралельно зі зниженням гостроти зору. При офтальмоскопії видно набряк або атрофію зорового нерва, утворення патологічних судинних колатералей навколо диска (оптикоциліарні шунти). Менінгіома, яка виникла всередині черепа, може поширюватися на вискову ямку. На комп'ютерній томограмі — тубулярне потовщення зорового нерва, інколи у вигляді "залізничної колії" (лінійна тінь усередині ураження).
Локальна нейрофіброма. Трапляється в молодому і середньому віці з поступовим розвитком орбітальних симптомів. У деяких хворих виявляють нейрофіброматоз, але в більшості він відсутній. На комп'ютерній томограмі візуалізується утвір з чітким контуром у верхній частині орбіти (рідко — в нижній).
Неврилемома (доброякісна шваннома). Спостерігають прогресуючий, неболючий проптоз. Зрідка поєднується з нейрофіброматозом. На комп'ютерній томограмі веретеноподібна або яйцеподібна пухлина з чітким контуром, що локалізується у верхній частині орбіти.
Фіброзна гістіоцитома. Трапляється в будь-якому віці. На комп'ютерній томограмі пухлина з чіткими контурами в будь-якій ділянці орбіти. До проведення біопсії неможливо відрізнити від гемангіоперицитоми (див. наступий пункт).
Гемангіоперицитома. Трапляється в будь-якому віці. Відносно повільний розвиток симптомів. Переважно локалізується у верхній частині орбіти. На комп'ютерній томограмі може мати чіткі контури і не відрізнятися від кавернозної гемангіоми або фіброзної гістіоцитоми. Може поширюватися через кістки орбіти у вискову ямку і порожнину черепа. Ультразвукове дослідження (А-режим): помірна — середньої інтенсивності внутрішня ехогенність.
Інші пухлини (дермоїдні кісти, остеоми, гематоцеле, лімфангіоми, поширення очних або навколоочних пухлин тощо).

Диференціальний діагноз
Див. розділи 7.1 та 7.7.

Обстеження
1. Анамнез: визначити вік на час захворювання і швидкість прогресування. Наявність у минулому болю голови, хронічних захворювань пазух носа, злоякісних пухлин, травми (наприклад, гематоцеле, стороннє тіло орбіти, розрив дермоїдної кісти).
2. Повне офтальмологічне обстеження з визначенням гостроти зору, реакції зіниць, рухів ока, кольорового зору і поля зору обох очей, виміряти зміщення очного яблука (від перенісся за допомогою лінійки), внутрішньоочного тиску, обстеження зорового нерва, виміряти проптоз (екзофтальмометр Гертеля).
3. Комп'ютерна томографія (аксіальна та корональна проекції) орбіти і мозку.
4. При необхідності подальшого обстеження — ультрасонографія та ЯМР-дослідження орбіти.
5. При підозрі на метастази і невідомій первинній пухлині провести такі дослідження:
а) тонкоголкова аспіраційна біопсія або інцизійна біопсія для підтвердження діагнозу; при підозрі на рак грудної залози провести аналіз на рецептори естрогенів;
б) обстеження грудної залози і пальпація аксилярних лімфатичних вузлів;
в) прицільне обстеження, грунтуючись на результатах біопсії(напр., рентгенографія грудної клітки, мамограма).
6. При підозрі на лімфому призначити консультацію спеціаліста і провести загальне обстеження (напр., розгорнутий аналіз крові, визначення білкових фракцій крові, біопсія кісткового мозку, комп'ютерна томографія черевної порожнини та мозку). При негативному результаті обстеження — інцизійна біопсія пухлини (бажане дослідження нефіксованої тканини). При позитивному результаті дослідження — лікування системної лімфоми і спостереження за реакцією пухлини орбіти на це лікування. Інколи для підтвердження діагнозу застосовують пункційну біопсію.

Лікування пухлин орбіти в дорослих

МЕТАСТАТИЧНЕ УРАЖЕННЯ
Системна хіміотерапія відповідно до типу первинної пухлини. Локальне опромінення пухлини орбіти. Карциноїдні пухлини іноді підлягають резекції.
КАВЕРНОЗНА ГЕМАНГІОМА
Повне видалення хірургічним шляхом при впливі на зорову функцію та з косметичною метою. При безсимптомному перебігу повторний огляд кожних 6-12 місяців.
МУКОЦЕЛЄ
1. Системно антибіотики (напр., ванкоміцин по 1 г внутрішньовенно кожні 12 год. і цефтазидим по 1 г внутрішньовенно кожні 8 год.) у перед- та післяопераційному періодах.
2. Хірургічне дренування кісти та екзентерація уражених параназальних синусів.
ЛІМФОІДНІ ПУХЛИНИ
При лімфоідній гіперплазії та лімфомі орбіти без наявності системного захворювання призначають місцеву променеву терапію. Системна лімфома є показом до системної хіміотерапії.
МЕНІНГІОМА ОБОЛОНКИ ЗОРОВОГО НЕРВА
Оперативне лікування показане, якщо пухлина росте і призводить до порушення зору. В інших випадках хворий обстежується повторно кожних 3-6 міс. При необхідності застосовують клінічні та інструментальні методи (комп'ютерна томографія і ЯМР-дослідження).
ЛОКАЛІЗОВАНА НЕЙРОФІБРОМА
Хірургічне видалення пухлини показане при її збільшенні, яке викликає симптоми.
НЕВРИЛЕМОМА
Таке ж як при кавернозній гемангіомі (див. вище).
ФІБРОЗНА ГІСТІОЦИТОМА
Повне хірургічне видалення. Рецидиви більш агресивні і з більшим потенціалом злоякісності, інколи зумовлюють необхідність екзентерації орбіти.
ГЕМАНГІОПЕРИЦИТОМА
Повне хірургічне видалення (через можливість трансформації в злоякісну пухлину та метастазування).

Подальший нагляд і ведення хворого
Однозначних рекомендацій немає. Лікування не є ургентним, за винятком випадків ураження зорового нерва. Метастатичні захворювання вимагають лікування без затримки.
Примітка. Див. також "Об'ємні утвори слізної залози", розділ 7.7, особливо при наявності утвору в зовнішній третині верхньої повіки, і "Пухлини орбіти в дітей", розділ 7.5.