Офтальмологія Vizio.com.ua

Дивись на світ здоровими очима!

Интернет-магазин книг з офтальмології

7.5 Пухлини орбіти в дітей

Прояви
Проптоз та/або зміщення очного яблука. Див. далі стосовно кожного окремого етіологічного випадку.

Етіологія
Дермоїдні та епідермоідні кісти. Можуть проявити себе як відразу після народження, так і в молодому віці, прогресують повільно, крім випадків розриву кісти. Можуть розвиватися у верхній частині орбіти (особливо у верхньотемпоральній ділянці) або за її межами, ззовні орбіти на верхній повіці та брові з вискового боку. Кіста, яка локалізована ззовні орбіти, переважно є круглим неболючим утвором з гладкою поверхнею. На комп'ютерній томограмі візуалізується утвір з чіткими контурами, що може робити виямку у кістці стінки орбіти. При ультрасонографії виявляють кістозний утвір з добрим проведенням УЗ.
Капілярна гемангіома. Виявляють у немовлят і маленьких дітей, прогресує повільно, локалізується у верхньоназальній частині орбіти. Може просвічувати через повіку у вигляді синюватого утвору або супроводжується червоними гемангіомами шкіри (суничний невус), які бліднуть при натисканні. Проптоз може посилюватися під час плачу. Гемангіома може збільшуватися на першому році життя, але потім протягом кількох років спонтанно регресує. На комп'ютерній томограмі — утвір неправильної форми, який підсилюється контрастом.
Рабдоміосаркома. Як звичайно, з'являється на сьомому році життя, але може траплятись яку немовлят, так і в дорослих. Це злоякісна пухлина, схильна до метастазування, характеризується раптовим виникненням і швидким прогресуванням. Може супроводжуватися набряком повік, при пальпації виявляють пухлину в верхньоназальній частині повік або під кон'юнктивою, в анамнезі — носові кровотечі. Необхідна ургентна біопсія. На комп'ютерній томограмі, як звичайно, деструкція кістки. Пухлина може мати чіткий контур, переважно є у верхній частині орбіти, особливо з назального боку.
Лімфангіома. Виникає в перші десять років життя, з поступовим прогресуванням, проте стан може раптово погіршитися при кровотечі з пухлини. Проптоз є інтермітуючим, посилюється при респіраторних інфекціях верхніх дихальних шляхів. Можуть спостерігатися супутні лімфангіоми кон'юнктиви, повік, орофарингеальної ділянки (ураження кон'юнктиви має вигляд багатокамерної кісти). На комп'ютерній томограмі пухлина неправильної форми, без капсули. При ультразвуковому дослідженні виявляють кістозні утвори.
Гліома зорового нерва (ювенільна пілоцитарна астроцитома). Виникає у віці 2-6 років, повільно прогресує. Звичайно супроводжується зниженням гостроти зору та відносною аномальною реакцією зіниці при порушенні її аферентної іннервації. Можуть бути виявлені атрофія або набряк диска зорового нерва. Ця пухлина може поєднуватися з нейрофіброматозом (у цьому випадку може бути двобічне ураження). На комп'ютерній томограмі веретеноподібне збільшення зорового нерва. Патологічний процес може поширюватися на зоровий канал та хіазму.
Лейкоз (гранулоцитарна саркома). Виникає в перші десять років життя, швидко призводить до одно- або двобічного проптозу, зрідка виникає припухлість вискової ямки внаслідок наявності пухлини. Як звичайно, пухлина на кілька місяців випереджає появу симптомів лейкозу з боку крові чи кісткового мозку (особливо гострого мієлогенного лейкозу). На комп'ютерній томограмі пухлина з нерівними краями, інколи з ерозією кісток. Пухлина може поширюватися у вискову ямку. (Примітка. Гострий лімфобластний лейкоз теж може призводити до одно- або двобічного проптозу).
Метастатична нейробластома. Виникає в перші кілька років життя. Проявляється раптовою появою одно- або двобічного проптозу, екхімозів на повіках, зміщенням очного яблука. Переважно спостерігають системні прояви хвороби, у більшості хворих на цей момент уже діагностовано злоякісну пухлину в черевній порожнині. На комп'ютерній томограмі пухлина з нечіткими краями, деструкцією кісток, переважно латеральної стінки орбіти).
Плексиформна нейрофіброма. Виникає в перші десять років життя, є патогномонічною для нейрофіброматозу. Відзначають птоз, гіпертрофію повік, S-подібну деформацію верхньої повіки або пульсуючий проптоз. Може спостерігатися асиметрія обличчя, пальпуватися об'ємний утвір у передній частині орбіти. На комп'ютерній томограмі візуалізується дифузний, неправильної форми м'якотканинний утвір, може бути дефект верхньої стінки орбіти (див. розділ 14.11).
Тератома. Наявна при народженні, проявляється різко вираженим проптозом, що може прогресувати. Зір часто втрачений внаслідок високого внутрішньоочного тиску, атрофії зорового нерва, постійного оголення рогівки. Відзначають трансілюмінацію пухлини. На комп'ютерній томограмі багатокамерна м'якотканинна пухлина і збільшення орбіти, можливе поширення пухлини в порожнину черепа.

Диференціальний діагноз
Див. розділ 7.1.

Обстеження
1. Анамнез: визначити час виникнення та швидкість прогресування. Чи змінюється вираженісгь проптозу (наприклад, підчас плачу). Наявність носових кровотеч, системних захворювань.
2. Зовнішній огляд: обстеження з метою виявлення об'ємних утворів у передній частині орбіти, гемангіом на шкірі, утвору у висковій ямці. Виміряйте величину проптозу (за допомогою екзофтальмометра Гертеля) та зміщення очного яблука (виміряйте відстань від перенісся за допомогою лінійки). Необхідне обстеження органів черевної порожнини.
3. Повне офтальмологічне обстеження, включаючи визначення гостроти зору, оцінку стану зіниці, кольорового зору, ВОТ, рефракції, обстеження зорового нерва.
4. Комп'ютерна томографія (аксіальна та корональна проекції) орбіти та мозку.
5. При необхідності подальшого обстеження — ультрасонографія орбіти або ЯМР-дослідження.
6. У випадках гострого початку і швидкого прогресування провести ургентну інцизійну біопсію з дослідженням заморожених або традиційно приготованих препаратів та електронної мікроскопії для виключення агресивної злоякісної пухлини (рабдоміосаркоми).
7. Інші необхідні дослідження відповідно до робочого діагнозу (проводить дитячий онколог):
Рабдоміосаркома: фізикальне обстеження (особливо шукайте збільшені лімфатичні вузли), рентгенографія грудної клітки та кісток, аспіраційна біопсія кісткового мозку, люмбальна пункція, дослідження функції печінки.
Лейкоз: розгорнутий аналіз крові, дослідження кісткового мозку тощо.
Нейробластома: комп'ютерна томографія черевної порожнини, дослідження сечі на наявність ванілмигдалевої кислоти (ВМК).

Лікування пухлин орбіти дітей

• Дермоідні та епідермоїдні кісти: повне хірургічне видалення з непошкодженою капсулою. При розриві кісти її вміст може викликати гостру запальну реакцію.
• Капілярні гемангіоми: при легкому перебігу — спостереження. При необхідності для регресії пухлини місцево вводять кортикостероїди (наприклад, бетаметазон 6 мг і тріамцинолон 40 мг). Лікування необхідне при розвитку косоокості, анізометропії або амбліонії (див."Амбліопія", розділ 9.6).
• Рабдоміосаркома (в більшості випадків лікування проводить дитячий онколог): при підтвердженні діагнозу шляхом біопсії призначити місцеву променеву терапію і системну хіміотерапію.
• Лімфамгіома: хірургічне видалення проводиться при значній косметичній деформації, дисфункції ока (косоокість та амбліопія), компресійній нейропатії зорового нерва внаслідок гострого крововиливу в орбіту. Може рецидивувати після хірургічного видалення.
• Гліома зорового нерва: загальноприйнятого підходу нема. Проводять спостереження, променеве або хірургічне лікування.
• Лейкоз (у більшості випадків лікування проводить дитячий онколог): системна хіміотерапія. Деякі лікарі Застосовують лише опромінення орбіти, якщо системний лейкоз не підтверджено при біопсії кісткового мозку.
• Метастази нейробластоми (у більшості випадків лікування проводить дитячий онколог): місцеве опромінення та системна хіміотерапія.
• Плексиформна нейрофіброма: хірургічне видалення у випадку виражених симптомів та спотворення.
• Тератома: хірургічне видалення (інколи за участю нейрохірурга). При значних розмірах кісти попередньо можна аспірувати її вміст. У деяких випадках можливе збереження функції ока.

Подальший нагляд за хворим
При раптовому початку захворювання та прогресуванні пухлини необхідне негайне виключення злоякісності. Пухлини з повільним прогресуванням не вимагають ургентних заходів.